آمیلوئیدوز پیری شایعترین علت کاردیومیوپاتی آمیلوئید در افراد مسن است
تعریف آمیلوئیدوز
آمیلوئیدوز، بیماری است که در آن پروتئین‌های آمیلوئید در اندامها و بافت‌ها انباشته می‌شوند. پروتئینی، آمیلوئید تلقی می‌شود که بر اثر تغییر ساختار سه بعدی آن، حالت توده‌ای و نامحلول، مشابه با صفحه بتا به خود بگیرد.
علل و عوامل خطرساز آمیلوئیدوز
آمیلوئیدوز می‌تواند ناشی از علل متفاوتی باشد. از علل آمیلوئیدوز اولیه تولید غیر طبیعی ایمونوگلوبولینها است.
آمیلوئیدوز ثانویه در میلوم مولتیپل، آرتریت روماتوئید،بیماری التهابی روده، تب مدیترانه‌ای خانوادگی دیده می‌شود. آمیلوئیدوز ثانویه در بیماریهای عفونی مزمن مانند جذام و سل نیز دیده می‌شود.
آمیلوئیدوز فامیلی یک بیماری اتوزومال غالب است. آمیلوئیدوز پیری شایعترین علت کاردیومیوپاتی آمیلوئید در افراد مسن است. یکی از علائم این بیماری پارستزی (گزگز و مور مور شدن) انتهاهای اندامها ناشی از نوروپاتی متابولیک است.
علل آمیلوئیدوز, درمان بیماری آمیلوئیدوز
اگر آمیلوئید در کلیه‌ها انباشته شود، ممکن است موجب نارسایی کلیوی مزمن شود
طبقه‌بندى
شاخص‌هاى شيميائى چندين نوع فيبريل آميلوئيد با شرايط بالينى مختلف را نشان مى‌دهند:
– آميلوئيدوز زنجير سبک (AL): شايع‌ترين شکل آميلوئيدوز سيستميک در طب بالينى مشاهده مى‌گردد. در آميلوئيدوز ايديوپاتيک اوليه و آميلوئيدوز مرتبط با مولتيپل ميلوما روى مى‌دهد.
– آميلوييدوز آميلوئيد AA) A): در آميلوئيدوز ثانويه و به‌عنوان عارضه‌اى از بيمارى التهابى مزمن و تب مديترانه‌اى خانوادگى (FMF) روى مى‌دهد.
– آميلوئيدوز ارثى خانوادگى (Heredofamilial Amyloidoses)
– Aβ2M: آميلوئيد مرتبط با همودياليز مزمن. مشابه β2 ميکروگلوبولين.
– آميلوئيدوز لوکاليزه يا محدود به عضو: شامل Aβ: در پلاکت‌هاى نوريتکى و ديواره‌هاى عروق مغزى بيماران مبتلا به بيمارى آلزايمر و سندرم داون روى مى‌دهد.
علل آمیلوئیدوز, درمان بیماری آمیلوئیدوز
تشخیص آمیلوئیدوز گاه می‌تواند دشوار باشد
علائم آمیلوئیدوز
در این بیماری، آمیلوئید به تدریج و طی مدتی طولانی (سال‌ها) در اندامها انباشته و موجب بروز علائم می‌شود که بستگی به اندام مبتلا دارد.
مثلا اگر آمیلوئید در کلیه‌ها انباشته شود، ممکن است موجب نارسایی کلیوی مزمن شود که معمولا با جمع شدن مایعات (دفع نشده) در بدن، خستگی، ضعف و کم‌اشتهایی همراه است. انباشته شدن آمیلوئید در قلب موجب بزرگ و ناتوان آن در پمپ کردن خون به سراسر بدن می‌شود و حاصل آن نارسایی قلبی، تنگی نفس و انباشت مایعات بدر بدن است.
علل آمیلوئیدوز, درمان بیماری آمیلوئیدوز
آمیلوئیدوز می‌تواند ناشی از علل متفاوتی باشد
آمیلوئیدوز می‌تواند علائم زیر را موجب شود:
· خستگی
· کاهش وزن
· جمع شدن مایعات در بدن که آن خیز (ادم) می‌گویند.
· تنگی نفس
· حالت خواب‌آلودگی و بی‌خبری دائمی
· بی‌حسی یا احساس سوزن سوزن شدن دست‌ها و پاها
· دورگه شدن صدا
· خونریزی‌های زیرپوستی
· بزگی زبان گاه با لکه‌ها خون یا تاول
تشخیص آمیلوئیدوز
تشخیص آمیلوئیدوز گاه می‌تواند دشوار باشد، چرا که علائم آن اغلب بسیار عمومی‌اند که ممکن است در بسیاری از بیماریهای دیگر نیز دیده شوند. تشخیص را می‌توان با بیوپسی (نمونه‌گیری از بافت) و مشاهده آن در زیر میکروسکوپ مسجل نمود.
علل آمیلوئیدوز, درمان بیماری آمیلوئیدوز
آمیلوئیدوز،بیماری است که در آن پروتئین‌های آمیلوئید در اندامها و بافت‌ها انباشته می‌شوند
درمان بیماری آمیلوئیدوز
براى هيچ يک از انواع آميلوئيدوز درمان اختصاصى وجود ندارد. در صورت وجود بيمارى زمينه‌اى بايد آن را درمان کرد. ممکن است آميلوئيدوز اوليه به رژيم‌هاى ترکيبى پردنيزون و داروهاى آلکيله‌کننده پاسخ دهد که احتمالاً به‌دليل اثرات اين داروها بر سنتز پروتئين آميلوئيد AL است.
کلشى‌سين (۲-۱ mg/d) مى‌تواند جلوى حملات حاد FMF را بگيرد. بنابراين ممکن است رسوب آميلوئيد را دچار وقفه کند. ممکن است در بيماران انتخاب پيوند کليه مؤثر باشد.
پيش‌آگهى
پيامد بيمارى متنوع است و به نوع آميلوئيدوز و عضو مبتلا بستگى دارد. بقاء متوسط آميلوئيد AL حدودد۱۲ ماه است. در صورت همراهى با ميلوم پيش‌اگهى ضعيف است. علت عمده مرگ، نارسائى کليه و بيمارى قلبى است.
گردآوری: بخش سلامت بیتوته
منابع:persianteb.com
behdasht.gov.ir
beytoote.com/health/malady-remedy/everything-about2-amyloidosis.html
